江雪杰、王若伦教授：尽早启用补体抑制剂治疗PNH，改善呼吸困难症状，降低肺栓塞风险

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的克隆性造血干细胞疾病，常累及全身多个系统，尤其是呼吸系统。呼吸困难和肺栓塞是其主要并发症，严重影响患者的生活质量和生命安全。广州医科大学附属第二医院江雪杰教授和王若伦教授指出，尽早启用补体抑制剂治疗PNH可以改善呼吸困难症状并降低肺栓塞风险。国际PNH登记处的研究显示，64%的PNH患者伴有呼吸困难，显著影响生活质量，并增加住院可能性。PNH患者的肺栓塞发生率为18.2%-30%，常见症状包括呼吸困难、胸痛、晕厥等，严重者可能出现猝死。识别高危因素如合并其他静脉血栓危险因素，以及规范开展临床诊断，对于及时发现和管理PNH相关并发症至关重要。