2025年4月研究集锦非典型溶血性尿毒综合征

2025年4月发表的研究揭示了膜攻击复合物在补体介导的非典型溶血性尿毒综合征（aHUS）中驱动血栓性微血管病的关键作用。通过C3 D1115N小鼠模型，研究发现C7和C5aR1缺陷的小鼠分别表现出无aHUS症状和降低的aHUS风险，但C5aR1缺陷小鼠仍会出现血栓性微血管病。早期应用C7抑制剂或C5aR1拮抗剂可显著降低小鼠死亡率，但不能完全阻止肾血栓性微血管病的发展。这表明C5aR1和C7在肾血栓性微血管病发展中起重要作用，而膜攻击复合物是疾病进展所必需的。此外，研究还探讨了长期依库珠单抗治疗aHUS导致的骨损伤问题。总体而言，这些研究强调了替代途径失调和肾脏内膜攻击复合物生成在aHUS中的重要性，并为未来的治疗策略提供了新的见解。