CNA2025孙林教授：罕见肾病，“触须样微管”锁定诊断

免疫触须样肾病（ITG）是一种罕见的肾小球疾病，发病率不足万分之一。该病由Schwatz和Lewis于上世纪80年代首次描述，属于单克隆球蛋白病相关肾脏病（MGRS）的重要类型。临床表现为蛋白尿、高血压和血尿，约70%~75%的患者活检时表现肾病综合征。ITG的诊断依赖于肾活检组织电镜检查，其特征为沉积物呈微管状结构，直径约10-90nm，中空横截面呈“触须样”或“蜂窝状”排列。光镜与免疫荧光检查无特异性，常见IgG、C3沉积。电镜是确诊的“金标准”，能够区分ITG与其他类似疾病如淀粉样变或冷球蛋白血症。鉴别诊断需综合临床表现、DNAJB9染色、刚果红染色与电镜表现。孙林教授在CNA 2025会议上详细分享了ITG的临床诊疗新进展，并强调了电镜在确诊中的不可替代性。