BSR系统性硬化症管理指南之早诊疗和心肺并发症篇

英国风湿病学会发布新版系统性硬化症（SSc）管理指南，更新2015年旧版，涵盖一般管理、器官并发症治疗及疾病广泛影响管理。SSc在英国不常见，年新发病例约1000例，治疗选择有限、病情复杂，死亡率居自身免疫性疾病之首，约50%患者死于该病或相关并发症。间质性肺病（ILD）和肺动脉高压（PAH）是常见死因，20%患者重叠其他结缔组织病。青少年发病的SSc（jSSc）极为罕见，死亡率主为心肺并发症。该指南包含早期诊断、全面管理、器官并发症治疗及NHS内SSc服务组织四大主题，证据质量在每个推荐声明的括号中详细列出。早期诊断应关注病史、检查和检测，最佳方法包括遵循验证的分类标准、使用皮肤亚型和自身抗体亚型进行风险分层，及初步评估时进行甲襞微循环检查。