非典型溶血性尿毒症综合征的肾外表现：系统性回顾与临床启示

非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）是一种罕见但危重的血栓性微血管病，主要与补体系统的异常激活有关。尽管该病以肾脏受累为主要特征，但常常伴随多器官、多系统的损害，严重影响患者预后与生存质量。近年来，随着对补体系统认识的深入和靶向药物的应用，aHUS的治疗取得了显著进展。一项发表于《Pediatr Res》的系统评价与荟萃分析首次全面梳理了aHUS患者的肾外表现，包括中枢神经系统、胃肠道系统和心血管系统的受累情况。研究纳入47项研究，涉及890名aHUS患者，发现28%的患者出现中枢神经系统症状，如癫痫、意识障碍等；31%的患者出现胃肠道症状，如腹痛、腹泻等；16%的患者出现心血管系统受累，如高血压危象。这些肾外表现不仅提示病情严重，还与更高的死亡率和不良预后相关。因此，早期识别和及时治疗对于改善aHUS患者的预后至关重要。