​真性红细胞增多症（PV）

真性红细胞增多症（PV）是一种由造血干细胞获得性JAK2基因突变引起的骨髓增殖性肿瘤，导致JAK-STAT通路组成性激活和全髓增生。该疾病常见症状包括微循环障碍（如头痛、视力障碍、头晕和全身乏力），最严重的并发症是动脉和静脉血栓栓塞，需通过风险分层进行预防。PV可能进展为骨髓纤维化或急性髓系白血病，但目前尚无有效预防方法。治疗目标是使用放血或降细胞药物（如羟基脲、罗培干扰素或芦可替尼）联合低剂量阿司匹林，将血细胞比容维持在45%以下。近年来，分子病理生理学理解、症状负担识别、风险分层系统开发及新型治疗方法的引入显著提升了对PV的临床管理。