《自然·神经科学》：终于实锤了，中国科学家首次证实，线粒体呼吸链复合体IV缺陷与渐冻症存在因果关系

2025-03-14 生物谷 等1家媒体报道 科研进展

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中国科学家在《自然·神经科学》上发表的研究首次证实，线粒体呼吸链复合体IV（CIV）缺陷与渐冻症存在因果关系。研究发现，在超过50%的散发性ALS患者中存在CIV缺陷，具体表现为线粒体DNA中的6692A和9478T缺失，导致COX亚基I和III过早终止。通过分析渐冻症患者的运动神经元蛋白质组数据，研究人员进一步确认了多个CIV亚基表达水平降低的现象。此外，他们还构建了大鼠ALS模型，再现了渐冻症的关键表型。这项研究成果不仅加深了对渐冻症致病机制的理解，还为开发新的治疗药物提供了重要线索。渐冻症是一种致命的神经退行性疾病，目前尚无有效治疗方法，而这项研究有望为渐冻症的治疗带来突破。（摘要由动脉网AI生成）